膽紅素腦病（bilirubinencephalopathy）是指膽紅素引起腦組織的病理性損害，病變除大腦基底核，視丘下核、蒼白球等神經(jīng)核被黃染外，大腦皮層、腦膜和血管內(nèi)膜等處亦有波及，過(guò)去稱為黃疸已感不夠全面。如不及早防治可致后遺癥或死亡。

     膽紅素腦病發(fā)病與膽紅素化學(xué)特性有關(guān)，膽紅素腦病幾乎僅發(fā)生于新生兒時(shí)期，癥狀輕重與血清未結(jié)合膽紅素濃度，日齡等因素有關(guān)。
　　新生兒膽紅素腦病病因病理

　　發(fā)病與膽紅素化學(xué)特性有關(guān)。

　　未與白蛋白聯(lián)結(jié)的未結(jié)合膽紅素呈游離狀態(tài)，分子量小，能通過(guò)血腦屏障（bloodbrainbarrier，BBB），進(jìn)小，能通過(guò)血腦屏障（bloodbrainbarrier，BBB），進(jìn)入腦細(xì)胞后可使腦細(xì)胞內(nèi)的線粒體氧化磷酸化的偶聯(lián)作用脫節(jié)，即解偶聯(lián)作用。因此腦細(xì)胞的能量產(chǎn)生受到抑制，使腦細(xì)胞受損。Mirra等姉BBB的通透性隨血清膽紅素增高而增加，膽紅素可能降低細(xì)胞表面張力及對(duì)腦毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞壁的毒性作用，使BBB通透性增加。

　　與白蛋白聯(lián)結(jié)的未結(jié)合膽紅素、是脂溶血性的白蛋白復(fù)合體，分子量大，不能通過(guò)BBB和細(xì)胞膜，但近年認(rèn)為在缺氧、感染、脫水、低血糖、酸中毒及高張輸液等的影響下，BBB可暫時(shí)開(kāi)放，使大分子與白蛋白聯(lián)結(jié)的未結(jié)合膽紅素也能進(jìn)入腦組織，累及較廣泛的部位。當(dāng)血液中有仙陰離子增高或pH下降時(shí)，也可成為游離膽紅素而透過(guò)細(xì)胞膜，進(jìn)入含有豐富磷脂的神經(jīng)細(xì)胞形成膽紅素腦病。

　　與肝細(xì)胞內(nèi)的葡萄糖醛酸結(jié)合成為結(jié)合膽紅素是水溶性的，能通過(guò)肝、腎排泄、不引起膽紅素腦病。

　　膽紅素腦病幾乎僅發(fā)生于新生兒時(shí)期，主要由于下列因素：

　　1血腦屏障功能較差未結(jié)合膽紅素易于通過(guò)而與腦組織結(jié)合，早產(chǎn)兒更差，各種感染、窒息缺氧因素可影響B(tài)BB柵欄作用的完整性。

　　2。奪取白蛋白聯(lián)結(jié)使膽紅素游離外耕牛性有磺胺異噁唑、水楊酸鹽、苯甲酸鈉、新生霉素，先鋒霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等，內(nèi)源性有正鐵血紅素、膽酸和饑餓、低血糖或寒冷刺激時(shí)體內(nèi)游離脂肪酸增高等。

　　3。血漿白蛋白含量較低附著未結(jié)合膽紅素的能力有限。

　　4。酶系統(tǒng)不成熟肝細(xì)胞不能有效地將未結(jié)合膽紅素結(jié)合成結(jié)合膽紅素。

　　5。酸中毒新生兒患病易發(fā)生酸中毒，可促使BBB開(kāi)放，使細(xì)胞攝取紅素增加。

　　6。嚴(yán)重的高膽紅素血癥較多見(jiàn)，如新生兒溶血病，先天性非溶血性黃疸（克一納氏綜合征），以及藥物中毒（維生素K3）等，均可使未結(jié)合膽紅素增高。

　　新生兒膽紅素腦病診斷鑒別

  癥狀輕重與血清未結(jié)合膽紅素濃度，日齡等因素有關(guān)。一般分四期：

　　　痙攣期表現(xiàn)為痙攣、發(fā)熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產(chǎn)兒的痙攣等癥狀可以不明顯，幸存者1～2天后進(jìn)入恢復(fù)期。

　　恢復(fù)期先是吸吮和反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而呼吸好轉(zhuǎn)，痙攣減輕或消失，此期約持續(xù)2周。

　警告期日齡較小，血清膽紅素在256。5μmol（15mg/dl）左右癥狀較輕，主要表現(xiàn)為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現(xiàn)為呼吸暫停、心動(dòng)過(guò)緩、約半到一天進(jìn)入痙攣期。
　　新生兒膽紅素腦病治療

　　目的是阻止血清未結(jié)合膽紅素上升到危險(xiǎn)程度。方法見(jiàn)黃疸概述。為安全光療，有膽紅素腦病警告期癥狀或手足常黃者，必須緊急措施，不能過(guò)夜。及早處理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饑餓、低血糖，禁用或慎用奪位性藥物和不作快速靜脈注射高滲性藥物；及時(shí)治療黃疸和光療、換血，近年來(lái)因本病導(dǎo)致的后遺癥和死亡已顯著減少。

　　后遺癥期一般在生后2個(gè)月～3歲出現(xiàn)，手足徐動(dòng)，眼球上轉(zhuǎn)困難或斜視、聽(tīng)覺(jué)障礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統(tǒng)受損為主的所謂四聯(lián)癥。上海835例溶血病隨訪所見(jiàn)的48例膽紅素腦病中還有智力落后，抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。

　　在癥狀出現(xiàn)時(shí)血清膽紅素有時(shí)反而降低，這或許是膽紅素中樞神經(jīng)系統(tǒng)等組織攝取所致，故不能為此而放松警惕。近年應(yīng)用腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢測(cè)發(fā)現(xiàn)部分血清膽紅素171～342μmol/L（10～20mg/dl）的患兒雖無(wú)神經(jīng)癥狀，但電位曲線的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦干神經(jīng)傳遞時(shí)間延長(zhǎng)，說(shuō)明聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)有功能障礙，這類變化在膽紅素下降后又消失。Perlman（1988）稱之為暫時(shí)性亞臨床型膽紅素神經(jīng)中毒癥（transientsubclinicallilirubinneurotoxicity），認(rèn)為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉(zhuǎn)，逐漸恢復(fù)。

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